Генетические основы хондродистрофии

В связи с рассматриваемой патологией все породы собак можно разделить на 2 группы: хондродистрофические и нехондродистрофические.
  1. Хондродистрофические породы (ГХП): такса, пекинес, французский бульдог, кокер-спаниель, бигль, джек рассел терьер, ши тцу, мопс, пудель, вельш корги.
  2. Нехондродистрофические породы: все остальные.

Врожденная хондродистрофия (диафизарная аплазия, ахондроплазия) - наследственное заболевание человека, проявляющееся в нарушении процессов энхондрального окостенения на фоне нормальных эпостального и периостального окостенений, что ведет к карликовости за счет недоразвития длинных трубчатых костей (короткие конечности при обычной длине туловища, деформация конечностей и позвоночника). Наследуется у человека по аутосомно-доминантному типу. К заболеваниям собак, с точки зрения клинико-морфологического анализа, более подходит термин гипохондроплазия (ГХП). Гипохондроплазия - генетически детерминированная болезнь, характеризующаяся нарушением процессов энхондрального роста и развития костной ткани.
Ранняя метаплазия пульпозного ядра у ГХП пород собак, обусловлена экспрессией генов, кодирующих клеточный, а, следовательно, и биохимический состав пульпозного ядра, при этом данное заболевание гетерогенно (Ball M.U., at all., 1982). Это означает, что одно и то же по клиническим проявлениям заболевание может быть обусловлено различными генетическими дефектами. Это могут быть мутации в нескольких генах (локусная гетерогенность) или разные мутации в одном и том же гене (аллельная гетерогенность). Следовательно, биохимические процессы, происходящие в процессе онтогенеза в пульпозном ядре у гипохондроплазических пород собак, отличаются от других пород. (Cappello R. at all. 2006). Одним из признаков нарушения обмена веществ в межпозвонковых дисках (МПД) ГХП пород собак является их чрезвычайно ранняя дегенерация. Следствием этого является их протрузии и пролапсы в раннем возрасте, приводящие в большинстве случаев к компрессии спинного мозга.
Собаки с данной аномалией имеют генетическую предрасположенность к ранней дегенерации (метаплазии) пульпозного ядра в межпозвонковых дисках.
Метаплазия (от греч. metaplásso - преобразую, превращаю) - это стойкое превращение одной разновидности ткани в другую, отличную от первой морфологически и функционально при сохранении её видовой принадлежности. У животных и человека наблюдается метаплазия только эпителиальной и соединительной тканей. Например, преобразование волокнистой соединительной ткани в жировую, хрящевую или костную.



Вход на сайт